Определение

Синдром гипокальциемии - симптомокомплекс, обусловленный недостаточной продукцией паратгормона околощитовидными железами, снижением реабсорбции кальция в кишечнике и почечных канальцах, приводящими к снижению содержания кальция крови, и сопровождающийся различной степени выраженности судорожными сокращениями мышц.

Состояния и заболевания в МКБ 10, при которых развивается данный синдром:

А. Гипокальциемия, обусловленная гипофункцией околощитовидных желез:

а) Е 20.0 Идиопатический гипопаратиреоз: спорадический и семейный (аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный и сцепленный с Х-хромосомой);

б) Е 20.8 Нарушение развития околощитовидных желез:

-     изолированный агенез или дисгенез околощитовидных желез

-     синдром Ди Джорджа;

в) Е 20.8 Нарушение анатомической структуры околощитовидных желез:

-     хирургические операции на щитовидной железе или околощитовидных железах

-     радиойодтерапия заболеваний щитовидной железы

-     поражение околощитовидных желез при злокачественных или гранулематозных заболеваниях

г)  Е 20.8 Дегенеративные процессы околощитовидных желез:

-    аутоиммунное поражение: изолированное или как проявление аутоиммунного полиэн­докринного синдрома

-    поражение околощитовидных желез при системных заболеваниях: гемохроматоз, талассемия

-    болезнь Уильсона

д) Е 20 Недостаточность секреции паратгормона:

-    недостаточность гена кальцийчувствительного рецептора

-    нарушенный синтез и секреция паратгормона

-    гипомагнезиемия

-    гипокальциемия новорожденных: ребенок, родившиейся от матери, страдающей гипер-паратиреозом, сахарным диабетом; асфиксия, недоношенность

-    идиопатическая неонатальная гипокальциемия

Б. Е 20.8  Гипокальциемии, сопровождающиеся, как правило, гиперсекрецией паратгормона:

а)    Резистентность к паратгормону: псевдогипопаратиреоз (синдром Олбрайта);

-                псевдогипопаратиреоз

-                секреция биологически-неактивного паратгормона

б) Синдром "голодных костей":

-          состояние после паратиреоидэктомии

-          состояние после лечения болезни Педжета

-          состояние после лечения диффузного токсического зоба

-          метастазы остеобластических опухолей (рак молочной железы и простаты)

в) Недостаточность витамина D:

-    нарушение 25-гидроксилирования

-    нарушение 1а-гидроксилирования

-    нарушенная энтерогепатическая рециркуляция

-    алиментарный дефицит витамина D с пищей

-    недостаток УФ-лучей

г) Заболевания, сопровождающиеся гипокальциемией:

-    мальабсорбция, стеаторея, рвота и диарея, синдром короткого кишечника, острый панкреатит, алкоголизм, хроническая почечная недостаточность.

В. Е 20.8  Гипокальциемия ятрогенной природы:

а) Введение фосфатов (в том числе избыток фосфора в пище);

б) Введение ЭДТА;

в)     Применение актиномицина, неомицина;

г) Применение тиазидовых диуретиков;

д) Длительное применение слабительных;

е) Длительный прием фенобарбитала и других противосудорожных средств;

ж) Массивная трансфузия цитратной крови, операция в условиях экстракорпорального кровообращения;

з)  Применение ингибиторов резорбции костной ткани: кальцитонин, митрамицин (пликамицин), бифосфонатов, галия нитрат.

Диагностика синдрома гипокальциемии:

А. Клиническая:

1. 1.      общая слабость, снижение работоспособности, головная боль, депрессия
2. жар, потливость, онемение, учащенное сердцебиение
3. загрудинная боль по типу стенокардии
4. укорочение пястных, плюсневых костей и фаланг (псевдогипопаратиреоз)
5. локальная тетания (приступы, эквивалентные тетании)

В. Физикальное обследование:

-          сухость кожи, ломкость волос и ногтей, ухудшение состояния зубов (гипоплазия эмали, гипертрофия пульпы)

-           тонуса лица, туловища; тонические судороги различных групп мышц конечностей, внутренних органов, приступы мышечной тетании

-          наличие симптомов Хвостека (3 степени), Труссо, Шлезингера

-          явления паркинсонизма

-          тахикардия

-          повышение внутричерепного давления

-          офтальмопатии (катаракта, кератит, блефарит, конъюнктивит)

-          нарушение функции желудочно-кишечного тракта (пилороспазм, усиление перистальтики)

С. Лабораторная (нормативные значения см. табл. 1):

D. Инструментальная:

-          Регистрация ЭКГ – удлинение интервала Q-T, изоэлектрический интервал S-T, неизменный зубец Т

-          Рентгенологическое исследование костей, ультразвуковая денситометрия, костная биопсия – остеопороз, субпериостальная резорбция костей

-          Рентгенологическое исследование почек – кальцификация

-          КТ, МРТ (уточнение характера структурных изменений околощитовидных желез)

-          Электроэнцефалография  - изменение нервной проводимости

Дополнительные исследования:

-          Проба с трилоном Б

-          Проба с гипервентиляцией легких