Сайт доктора Богданова

Узелковый периартериит (полиартериит, болезнь Куссмауля-Майера) - системное воспалительное заболевание соединительной ткани, в основе которого лежит некротизирующий васкулит с преимущественным поражением артерий мышечного типа среднего и мелкого калибра со вторичными изменениями органов и систем.

Первое достоверное морфологическое описание болезни принадлежит Рокитанскому (Rokitansky, 1852), клиническое — Куссмаулю и Майеру (Kussmaul, Maier, 1866), обративших внимание на очень большое количество узелков под кожей груди и живота пациента, что  и определило название болезни.

Эпидемиология

Может развиться в любом возрасте, наиболее часто — в 20—60 лет. Распространенность узелкового периартериита невелика. Болеют преимущественно мужчины в возрасте 30-60 лет.

Факторы риска, этиология, патогенез

Факторами риска являются перенесенные инфекции, интоксикации, вакцинация, введение сывороток, переохлаждение, инсоляция, прием лекарств, врожденные и приоберетенные нарушения неспецифической и специфической иммунологической реактивности.

В развитии значение придают вирусной инфекции, в частности, вызванной вирусом гепатита В - у части пациентов в крови находят HBsAg и антитела к нему в составе ЦИК.

В патогенетических механизмах преобладает гиперергическое воспаление с аутоиммунными реакциями антиген-антитело, формированием и отложением иммунных комплексов в стенке артерий среднего и мелкого калибра с развитием иммунного воспаления с фазовыми лейкоцитарными реакциями. Повреждение и соединительнотканное замещение стенок сосудов с образованием организующихся воспалительных узелков деформирует их, нарушает в них кровообращение и чревато локальным тромбообразованием. Как результат, развивается разнообразная органная патология с инфарктами, кровотечениями, др. и органной недостаточностью.

Классификация

Клинические варианты:
классический (почечно-висцеральный, почечно-полиневритический)
астматический
кожно-тромбангический
моноорганный
Течение:
благоприятное (доброкачественное)
медленно прогрессирующее (без артериальной гипертензии и с артериальной гипертензией)
рецидивирующее
быстро прогрессирующее
острое или молниеносное
Фаза развития:
активная
неактивная
склеротическая
Осложнения:
инфаркты органов с исходом в склероз
геморрагии (разрывы аневризм)
прободение язв
гангрена кишечника
уремия
нарушения мозгового кровообращения
энцефаломиелит.

Клиническая картина

В клинической картине преобладают лихорадка различного типа, длительная, не поддающаяся действию антибиотиков и интоксикация с похуданием, слабостью, адинамией.

Кожа бледная, с мраморным оттенком, сетчатое ливедо, кожные сыпи (эритематозные, пятнисто-папулезные, геморрагические, уртикарные, реже - некротические изъязвления с последующей пигментацией). Могут пальпироваться небольшие болезненные узелки (аневризмы, гранулемы в стенках артерий) в коже или подкожной клетчатке по ходу сосудисто-нервных стволов голеней, предплечий, бедер.

Характерны интенсивные боли в мышцах (особенно часто в икроножных), слабость, атрофия,  болезненность мышц при пальпации, полиартралгии, в том числе мигрирующие, недеформирующие полиартриты с преимущественным поражением одного или нескольких крупных суставов (коленных, голеностопных, плечевых, локтевых).

Со стороны сердечнососудистой системы преобладают коронариты склиникой стенокардии или инфаркта миокарда, возможны «немые инфаркты», миокардиты, кардиосклероз, нарушения ритма, артериальная гипертензия, сердечная недостаточность.

Поражение почек проявляется протеинурией, микро-, макрогематурией, цилиндрурией, инфарктами почек, почечной недостаточностью, др.

Со стороны легких развивается васкулит, часто с клиникой интерстициальной пневмонии, инфаркта легких, осложняемых дыхательной недостаточностью.

Поражение желудочнокишечного тракта разнообразные, от нарушений пищеварения до желудочнокишечных кровотечений,  перфораций язв кишечника, панкреонекроза, поражений печени.

Со стороны  нервной системы определяются асимметричные моно- и полиневриты со жгучими болями в конечностях, нарушениями чувствительности, парезами, инсультами, менингоэнцефалитом, эпилептиформными припадками.

Среди поражений глаз возможны злокачественная ретинопатия, аневризматические расширения или утолщения по ходу сосудов глазного дна.

При поражении периферических артерий конечностей развивается ишемия пальцев вплоть до гангрены, др.

Возможны поражение яичек (орхит, эпидидимит),  щитовидной железы и надпочечников.

Доброкачественное течение чаще при кожном узелковом периартериите без висцеритов.

Медленно прогрессирующее течение имеет место у половины больных тромбангитическим вариантом узелкового периартериита.

Рецидивирующее течение с обострениями наблюдается при отмене или снижении дозы глюкокортикостероидов и цитостатиков, интеркуррентной инфекции, лекарственной аллергии, охлаждении.

Быстро прогрессирующее течение характерно для случаев тяжелого поражения почек со злокачественной артериальной гипертензией.

Острые или молниеносные формы с продолжительностью жизни до года относительно редкие.

Лабораторные данные

В крови нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, гипертромбоцитоз, признаки умеренной анемии, повышение уровня альфа2- и у-глобулинов, серомукоида, фибрина, сиаловых кислот, С-реактивного белка, HBsAg или антител к нему; в моче протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия.

При  биопсии кожно-мышечного лоскута в нем определяются воспалительно-инфильтративные и некробиотические изменения в сосудах.

Диагностические критерии

«Большие» :

1. Поражение почек
2. Коронарит
3. Абдоминальный синдром
4. Полиневрит
5. Бронхиальная астма с эозинофилией

«Малые» :

1. Лихорадка
2. Снижение массы тела
3. Миалгический синдром

Примечание: бронхиальная астма считается характерной не для узелкового периартериита, но синдрома Чарга-Стросса.

Диагноз достоверен при трех больших и двух малых критериях.

Диагностические критерии Lightfoot

Наличие 3 и более любых критериев позволяет поставить диагноз узелкового периартериита.

Лечение

Лечение как при системной красной волчанке, в том числе, что касается вмешательств в образ жизни.  Основными средствами являются глюкокортикостероиды, назначаемые в соответствии с  тяжесть и темпами развития заболевания. К глюкокортикостероидам дополнительно могут назначаться нестероидные противовоспалительные средства, пиразолоновые препараты,  цитостатики. Имеется положительный опыт лечения моноклональными антителами.

Курортное и физиотерапевтическое лечение противопоказано.

Профилактика

Профилактика вторичная у перенесших обострение с акцентами на борьбе с общей и местной инфекцией. Рекомендуется избегать вакцинаций, переохлаждений, инсоляций, травм.