Введение
Амилоидоз – заболевание, связанное с системным или локальным
отложением амилоидных фибрилл во внеклеточных пространствах органов и
тканей [1].
На основании природы белка-предшественника выделяют AL-амилоидоз,
AА-амилоидоз и ATTR-амилоидоз и другие типы [1–3]. В настоящее время
существует 36 амилоидных белков человека, из которых 14, по‑видимому,
связаны только с системным амилоидозом, 19 – с локальными формами, а 3
белка – как с локальным, так и с системным амилоидозом [1].
При системном амилоидозе доминирующими органами-мишенями являются
почки и сердце, затем поражаются периферическая нервная система, печень,
желудочно-кишечный тракт, кости, связки [4]. При локальном типе
амилоидоза поражается только 1 орган, например сердце. Морфологически
при амилоидозе сердца происходит инфильтрация миокарда нерастворимым
гликопротеидом – амилоидом, образующимся из различных сывороточных или
локально продуцируемых белков-предшественник
...
Читать дальше »