Сайт доктора Богданова

Уважаемые коллеги!

Сегодня хочу рассказать вам о таком редком заболевании, как волосатоклеточный лейкоз. Представляю клинический случай : женщина 1958 г.р. Жалобы на слабость, снижение работоспособности. Из анамнеза: около двух лет назад лечилась у терапевта по поводу желтухи, билирубинемии и повышения трансаминаз. Был установлен диагноз: Токсический гепатит, антитела к вирусам гепатита не выявлены.

В последнее время при периодическом обследовании в серии анализов определяются лейкопения до 2,8 тысячи, тромбоцитопения от 40 до 86 тысяч, уровень гемоглобина в норме. По данным УЗИ : диффузные изменения в паренхиме печени и селезёнки. Селезёнка увеличена - 158 х 67 мм. Геморрагического синдрома нет, при пальпации живота селезёнка выступает из под края левой рёберной дуги на 3 см. Повторные исследования на вирусные гепатиты, РВ и ВИЧ - отрицательные.

Какие мысли могут возникнуть на этом этапе? Можно предположить заболевание печени, вторичную спленомегалию и гиперспленизм, двухростковую цитопению за счет гиперспленизма. Не совсем понятно, почему в этом случае нет анемии.

Можно думать о Миелодиспластическом синдроме, при любой непонятной ситуации в гематологии можно о нём вспоминать. Хотя при МДС чаще всего бывает анемия или двух-, трехростковые цитопении, но анемия, как правило, присутствует. Можно думать о хроническом миелопролиферативном заболевании, учитывая спленомегалию, но обычно бывает лейкоцитоз, больше или меньше выраженный. Хотя есть у меня больные с ХМПЗ и лейкопенией.

Поскольку я консультировал больную 26 декабря, трепанобиопсию костного мозга проводить не было смысла, т.к. лаборатория закрывалась на новогодние каникулы до 9 января и не могла провести гистопрепарат. Поэтому я провел стернальную пункцию и на следующий день получил заключение : лимфоцитоз костного мозга -78% за счет мелких однотипных лимфоцитоподобных клеток.

Результат явно патологический, в норме в миелограмме - до 14% лимфоцитов. Такой лимфоцитоз костного мозга бывает при хронических лимфопролиферативных болезнях. Хронический лимфолейкоз можно исключить в связи с лейкопенией, мы знаем, что ХЛЛ - это лейкоцитоз. Остаются варианты : лимфомы с поражением костного мозга и, для дифдиагноза, апластические состояния, при которых лимфоцитоз костного мозга - относительный. И еще одно заболевание обычно протекает с лейкопенией, это - волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ) . Правда, при ВКЛ эти лимфоциты, которые цитолог определила в миелограмме, должны иметь специфические ворсинчатые выросты, из-за которых болезнь получила своё название. Но это бывает не всегда, возможно, из-за качества стёкол и мазков, возможно - по субъективным причинам.

После праздников я, не откладывая, провел трепанобиопсию костного мозга. На днях гистолог выдал заключение с подозрением на ВКЛ. Для верификации диагноза необходимо провести ИГХ-исследование, которое сейчас в работе. При подтверждение этого диагноза будет назначено лечение парентеральными препаратами интерферона на несколько месяцев, а затем - лечение Кладрибином.

Надо отметить, что фатальное ещё недавно заболевание сейчас в 95% случаев излечивается полностью. Несмотря на то, что заболевание достаточно редкое, раз-два в своей практике вы можете с ним встретится. Спасибо за внимание!
Спасибо за внимание!